Ectasias Corneales

Queratocono

QUERATOCONO
 
CARACTERÍSTICAS

- Es una ectasia corneal no inflamatoria.
- Comienzo en pubertad
- Bilateral asimétrico
- Disminuye AV
- Provoca astigmatismo miópico irregular
- Su progresión es variable
- Conlleva adelgazamiento estromal
- En estadíos avanzados induce a leucoma corneal

EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia: 2 casos nuevos/100000 Hab./año
Prevalencia: 54/100000 Hab.
Incidencia de QC subclínicos mucho mayor (Hasta el 5.5% de los miopes que demandan LASIK tendrían Alt.. Topográficas)

PATOGENIA
Es incierta, hay diversas teorías:
- Aumento act. Metaloproteinasas por disminución de inhibidores
- Alt. en colágeno corneal
- Frotamiento corneal (el 40% tienen antecedentes de picor)
- Uso de LC (QC es una Enf. moderna)
- Aumento de IL-1 que tendría un papel en el picor y en la degradación estromal

CLÍNICA
- POLIOPIA
- DISMINUCIÓN DE AV
- DISMINUCIÓN DE SENSIBILIDAD AL CONTRASTE

SIGNOS CLÍNICOS
- Aumento de la curvatura corneal inferior.
- Adelgazamiento en el ápex corneal.
- Estrías de Vogt: Líneas estromales profundas de stress que se aclaran al apretar el globo.
- Anillo de Fleischer: Depósitos de Fe en bordes epiteliales de la base del cono.
- Signo de Munson: Abombamiento del párpado inf. al mirar hacia abajo.
- Signo de Charleaux: Reflejo oscuro en área del cono al observar el ojo con el Oftalmoscopio directo y pupila dilatada
- Aumento pulsación de los semicírculos en la tonometria de aplanacion.
- Aumento pulsación de imágenes en la queratometría.
- Hydrops corneal: Consecuencia de roturas en Descemet y su reparación por las cs. Endoteliales recompensando la cornea, pero quedando una opacidad.
- Estrías de Vogt
 
Anillo de Fleischer
Signo de Munson
Hydrops corneal
Opacificación
 
DIAGNOSTICO
Se apoya fundamentalmente en el estudio mediante VIDEOQUERATOSCOPIA COMPUTERIZADA: TOPOGRAFÍA CORNEAL

Topógrafo corneal
 

TOPÓGRAFO
 
Patrones topográficos
Hay dos patrones básicos
-CENTRAL ASIMÉTRICO (Desviación Infero-Temporal)
-PERIFÉRICO (Desviación Infero-Nasal)
 
 
PATRON CENTRAL ASIMÉTRICO
 
PATRÓN PERIFÉRICO
 
Índices de Rabinowitz
- KERATOMETRIA MAYOR DE 47.2D
- KM INF.- KM SUP. MAYOR DE 1.2D
- OBLICUIDAD DEL EJE DEL ASTIGMATISMO DE MAS DE 21 grados
Estos índices conjuntamente tendrán una S: 98% y una E: 99.5%

Otros signos diagnósticos
- RETINOSCOPIA: Sombras en tijera
- QUERATOMETRIA: Irregular
- Mala AV corregida con cristales
- Mejoría AV con estenopeico

Patrón de Herencia
No es totalmente claro.
- Antes más del 90% eran esporádicos
- Hoy con Topografía se ven Queratoconos subclínicos en familiares con un patrón AD
- La HERENCIA es : AUTOSOMICA DOMINANTE CON EXPRESIVIDAD Y PENETRANCIA INCOMPLETA.

Asociaciones sistémicas
- ATOPIA: Hasta en 35% 
- Sd DOWN: Un 5.5% tienen QC, mayor incidencia de Hydrops
- Enf. De EHLERS-DANLOS
- Sd de MARFAN
- Sd de CRUZON
- Osteogenesis imperfecta ( escleras azules).

ASOCIACIONES OFTALMOLÓGICAS
- QUERATOCONJUNTIVITIS VERNAL
- AMAUROSIS CONGÉNITA DE LEBER
- RETINOSIS PIGMENTARIA
- DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS
- DISTROFIA POLIMORFA POSTERIOR
- DEGENERACIÓN TAPETO-RETINIANA INFANTIL
 
CONJUNTIVITIS VERNALIS
 
ANATOMÍA-PATOLÓGICA
- ROTURAS EN BOWMAN CON EPIT. IRREGULAR Y FIBROSIS SOBRE ESTAS
- HYDROPS: ROTURAS EN DESCEMET QUE SON REPARADAS POR ENDOT.
MICROSCOPIA ELECTRÓNICA:
-DISMINUCIÓN DE LAMELAS CORNEALES CON ADELGAZAMIENTO CORNEAL
-FIBRAS COLÁGENAS ENGROSADAS CON AUMENTO DE ESPACIO ENTRE ESTAS.
ANATOMÍA-PATOLÓGICA
 
Imagen de microscopía Electrónica
 
 
TRATAMIENTO
- Lentes de contacto: Proporcionan una nueva superficie de refracción mejorando de forma importante la AV.
- EPIQUERATOPLASTIA: Pacientes sin cicatrización central significativa y que no toleren LC.
- QUERATOPLASTIA LAMELAR: En casos de pobre AV.
- QUERATOPLASTIA PENETRANTE: En casos de Enf. Avanzada con opacidad.

LENTES DE CONTACTO
Es el principal tratamiento. Hoy solo el 10% de casos requieren cirugia.

- LC RPG: ESFERICAS (52D), MULTICURVA ASFÉRICA (58D), ASFÉRICAS KERATOCÓNICAS (60D)
- LC HIBRIDAS (SOFT-PERM)
- PIGGY-BACK (LC BLANDA + RPG)
 

 
ADAPTACIÓN LC
ANILLOS INTRACORNEALES
Consiste en la implantación de segmentos intraestromales en la córnea, los que permiten una corrección parcial del defecto refractivo y al parecer disminuyen la progresión del cono.
 
Anillos intraestromales de Ferrara implantados en la córnea para el manejo del queratocono.
 
CROSS LINKING CORNEAL con UVA-Rivoflavina
Es una técnica reciente para incrementar la estabilidad mecánica y bioquímica del tejido estromal. Hasta ahora, está indicado únicamente en procesos de destrucción o adelgazamiento del tejido de la córnea como queratocono y degeneración marginal pelúcida,o en la queractasia iatrogénica posterior a LASIK.
 
Tras instilar gotas de Rivoflavina en el ojo (que es un cromóforo) se activa mediante luz ultravioleta en los 370nm de longitud de onda. El objetivo de este tratamiento es crear uniones químicas adicionales dentro del estroma corneal mediante fotopolimerización en el estroma anterior. La riboflavina actúa como fotomediador, creando radicales libres que inducen nuevas uniones químicas.
La consecuencia es un aumento de la rigidez corneal por tanto una mayor resistencia a la deformación.

QUERATOPLASTIA
INDICACIÓN: Fracaso en la tolerancia de LC o mala AV con éstas. 
PRONOSTICO FAVORABLE EN TÉRMINOS DE SUPERVIVENCIA DEL INJERTO PERO PROBLEMA CON ASTIGMATISMO Y MIOPIA RESIDUAL
RECURRENCIA EXCEPCIONAL: KC no totalmente extirpados o KC en donante.
Ademas de las complicaciones inherentes a las queratoplastias esta el Sd. de URRETS-ZAVALIA
QUERATOPLASTIA
 
RECHAZO
 
INFECCIÓN



Sd de URRETS-ZAVALIA
La gran mayoría ha sido descrito tras queratoplastia penetrante en ojos con queratocono posiblemente isquémica.

Signos:
- PUPILA FIJA EN MIDRIASIS ARREACTIVA
- ATROFIA IRIS
- ECTROPION EPIT. PIGMENTARIO EN PUPILA
- OPACIDADES EN CRISTALOIDES ANT.
- PIO MUY ELEVADA POR SINEQUIAS ANGULARES
PATOGENIA: Bloqueo pupilar subclínico que originaría isquemia iridiana
PREVENCIÓN: Practicar iridotomías perifericas.

Deg Marginal Pelúcida

DEGENERACIÓN MARGINAL PELÚCIDA
 
- Posible variante de QC, o al menos una asociación.
- Presentación entre los 20-40 años
- Hydrops posible
- Adelgazamiento en cornea periférica inferior: 2 mm dentro de limbo, con extensión radial de 2 mm y horizontal de 6-8 mm.
- Astigmatismo contra la regla
TRATAMIENTO: LC, QP lamelar periferica, QP grande excéntrica (mejor resultado).

 

DEGENERACIÓN MARGINAL PELÚCIDA
 
DEG. MARG. PELÚCIDA: TOPOGRAFIA

Queratoglobo

QUERATOGLOBO
 
Adelgazamiento y protrusión bilateral de toda la cornea aunque ésta conserva su tamaño normal.
Hay 2 formas: CONGÉNITO Y ADQUIRIDO
 
QUERATOGLOBO CONGÉNITO
 
- ASOCIACIÓN CON EHLERS-DANLOS TIPO VI
- A-P: AUSENCIA TOTAL DE BOWMAN
- Defecto en lysyl hydrosilasa
-Hiperlaxitud articular, Alt. oseas, perdida auditiva
-Riesgo de perforación alto con traumas mínimos
-Hydrops frecuente
-Escleras azules 

QUERATOGLOBO ADQUIRIDO

- Muchos serian formas de QC muy avanzado
- También presentación aislada

Asociación: Queratoconjuntivitis vernal, blefaritis, proptosis
A-P: Similar a QC
 

Queratoglobo

Microscopía especular en queratoglobo

 

La microscopía especular del endotelio muestra una desestructuración endotelial y polimegatismo celular.

Queratocono Posterior

QUERATOCONO POSTERIOR

Protuberancia cónica posterior en estroma corneal que origina cierta opacidad.
 
- Es esporádico, Uni- o Bilateral y no progresivo.
- La superficie corneal anterior es normal o está poco afectada.
- Anomalia de Peters abortada
- No suele requerir tratamiento.